A defesa dos direitos das pessoas com doen\u00e7as raras vai novamente receber a aten\u00e7\u00e3o de senadores em 2019. A Comiss\u00e3o de Assuntos Sociais (CAS) aprovou um requerimento da senadora Mara Gabrilli (PSDB-SP) para cria\u00e7\u00e3o de uma subcomiss\u00e3o tempor\u00e1ria para tratar do assunto. <\/p>\n
A CAS j\u00e1 teve um colegiado espec\u00edfico<\/a> para estudar o tema \u2014 que funcionou de agosto de 2017 a outubro de 2018 \u2014 e encerrou suas atividades com um relat\u00f3rio do ex-senador Ronaldo Caiado, que \u00e9 o atual governador de Goi\u00e1s. <\/p>\n A Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade (OMS) considera doen\u00e7a rara aquela que afeta at\u00e9 65 pessoas em 100 mil indiv\u00edduos, ou seja, uma pequena parcela da popula\u00e7\u00e3o. Em geral, s\u00e3o enfermidades cr\u00f4nicas e progressivas, que afetam a qualidade de vida de pacientes e familiares, e n\u00e3o contam com tratamento eficaz. Os doentes dependem de uma rede de cuidados paliativos e normalmente t\u00eam dificuldades no acesso \u00e0 assist\u00eancia. <\/p>\n O problema despertou o interesse da comunidade internacional, que considera 28 de fevereiro o Dia Mundial da Doen\u00e7a Rara. A data procura sensibilizar governos e popula\u00e7\u00e3o para os problemas enfrentados pelos seus portadores. Por conta disso, o Congresso Nacional j\u00e1 adotou uma ilumina\u00e7\u00e3o especial <\/a>neste m\u00eas de fevereiro. <\/p>\n \u201cO n\u00famero de doen\u00e7as raras reconhecidas pela ci\u00eancia m\u00e9dica \u00e9 estimado em cerca de 8 mil. Nesse sentido, o grande desafio dos poderes p\u00fablicos de todo o mundo \u00e9 oferecer uma rede assistencial especializada\u201d, afirma Gabrilli na justificativa de seu pedido. <\/p>\n No requerimento, ela lembra ainda que a subcomiss\u00e3o encerrada no ano passado, al\u00e9m de contribuir para a produ\u00e7\u00e3o legislativa nessa \u00e1rea, possibilitou a participa\u00e7\u00e3o de pacientes, familiares e representantes do poder p\u00fablico em debates importantes. <\/p>\n \u201cAs reuni\u00f5es e audi\u00eancias promovidas evidenciaram a urg\u00eancia da implementa\u00e7\u00e3o de pol\u00edticas p\u00fablicas que garantam diagn\u00f3stico, tratamento de qualidade e aten\u00e7\u00e3o integral a esse segmento da popula\u00e7\u00e3o. Mesmo diante dos avan\u00e7os, ainda h\u00e1 muitos desafios que precisam ser debatidos e enfrentados, da\u00ed a import\u00e2ncia de retomarmos o trabalho da Subcomiss\u00e3o Especial de Doen\u00e7as Raras\u201d, alegou. <\/p>\n O colegiado vai funcionar de forma tempor\u00e1ria e ser\u00e1 composto de cinco titulares e cinco suplentes. <\/p>\n
| Algumas doen\u00e7as raras mais conhecidas <\/th>\n<\/tr>\n | |||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Acromegalia<\/strong><\/td>\n| Doen\u00e7a cr\u00f4nica e insidiosa, de lenta progress\u00e3o. As principais caracter\u00edsticas cl\u00ednicas s\u00e3o o espessamento do tecido mole e o <\/span>crescimento do tamanho das extremidades (m\u00e3os e p\u00e9s).<\/td>\n<\/tr>\n | Diabete ins\u00edpido<\/strong><\/td>\n | S\u00edndrome caracterizada pela incapacidade de concentra\u00e7\u00e3o do filtrado urin\u00e1rio, com consequente desenvolvimento de urina hipot\u00f4nica e aumento de volume urin\u00e1rio. \u00c9 uma doen\u00e7a rara, com uma preval\u00eancia de 1\/25.000.<\/td>\n<\/tr>\n | Esclerose m\u00faltipla<\/strong><\/td>\n | Doen\u00e7a autoimune que acomete o sistema nervoso central, causando desmieliniza\u00e7\u00e3o e inflama\u00e7\u00e3o. Afeta usualmente adultos na faixa de 18 a 55 anos de idade, mas casos fora desses limites t\u00eam ocorrido.<\/td>\n<\/tr>\n | Fibrose c\u00edstica <\/strong><\/td>\n | Tamb\u00e9m conhecida como mucoviscidose, a fibrose c\u00edstica \u00e9 uma das doen\u00e7as heredit\u00e1rias consideradas graves. Afeta especialmente os pulm\u00f5es e o p\u00e2ncreas, num processo obstrutivo causado pelo aumento da viscosidade do muco.<\/td>\n<\/tr>\n | L\u00fapus eritematoso sist\u00eamico<\/strong><\/td>\n | \n | Doen\u00e7a autoimune sist\u00eamica caracterizada pela produ\u00e7\u00e3o de autoanticorpos, inflama\u00e7\u00e3o em diversos \u00f3rg\u00e3os e dano tecidual. Pode se manifestar de forma lenta ou agressiva, causando at\u00e9 a morte. <\/td>\n<\/tr>\n Mieloma m\u00faltiplo<\/strong><\/td>\n | Chamado de m\u00faltiplo por afetar v\u00e1rias \u00e1reas da medula, o mieloma m\u00faltiplo \u00e9 um tipo de c\u00e2ncer que acomete as c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, que s\u00e3o uma esp\u00e9cie de gl\u00f3bulos brancos. A doen\u00e7a \u00e9 caracterizada pela diminui\u00e7\u00e3o das taxas sangu\u00edneas, por problemas \u00f3sseos e renais e infec\u00e7\u00f5es. A enfermidade pode atingir regi\u00f5es como coluna vertebral, p\u00e9lvis, bra\u00e7os e pernas.<\/td>\n<\/tr>\n | P\u00farpura trombocitop\u00eanica idiop\u00e1tica<\/strong><\/span><\/td>\n | Doen\u00e7a adquirida, de causa desconhecida, que se caracteriza por trombocitopenia (baixas contagens de plaquetas). As plaquetas s\u00e3o c\u00e9lulas do sangue produzidas pela medula \u00f3ssea, respons\u00e1veis pelo processo de coagula\u00e7\u00e3o sangu\u00ednea.<\/td>\n<\/tr>\n | Sarcoma das partes moles <\/strong><\/td>\n | Conjunto espec\u00edfico de tumores que acometem estruturas como vasos sangu\u00edneos, linf\u00e1ticos, m\u00fasculos, tecido gorduroso, nervos, cartilagens, pele e tend\u00f5es.<\/td>\n<\/tr>\n | S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9<\/strong><\/span><\/td>\n | \u00c9 a maior causa de paralisia fl\u00e1cida generalizada no mundo, com incid\u00eancia anual de 1 a 4 casos por 100.000 habitantes e pico entre 20 e 40 anos de idade. \u00c9 uma doen\u00e7a autoimune que afeta o sistema nervoso, provocando formigamento, fraqueza e at\u00e9 a paralisia.<\/td>\n<\/tr>\n | SHUa<\/strong><\/td>\n | Doen\u00e7a na qual co\u00e1gulos em pequenos vasos (microtrombos) levam \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o de gl\u00f3bulos vermelhos e \u00e0 baixa de plaquetas no sangue. O entupimento dos pequenos vasos do corpo pelos microtrombos causa danos graves e irrevers\u00edveis em todos os \u00f3rg\u00e3os, sobretudo os rins.<\/td>\n<\/tr>\n | Talassemias<\/strong><\/td>\n | S\u00e3o uma forma de anemia, causada por uma defici\u00eancia na hemoglobina, uma prote\u00edna presente nos gl\u00f3bulos vermelhos (respons\u00e1veis pelo transporte de oxig\u00eanio no sangue). A forma mais grave, major, tamb\u00e9m \u00e9 chamada de anemia de Cooley e provoca problemas graves, como aumento do ba\u00e7o, anomalias \u00f3sseas e atraso no crescimento. A forma mais leve, minor, produz uma anemia leve e pode at\u00e9 passar despercebida. J\u00e1 a forma intermedi\u00e1ria apresenta consequ\u00eancias menos graves do que a major.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n | <\/p>\n |